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抗磷脂抗體癥候群



抗磷脂抗體癥候群是一種自體免疫疾病,其表現為體內持續存在抗磷脂自體抗體,且合併動脈、靜脈或小血管栓塞或是懷孕併發癥,造成患者健康極大的傷害。此外,抗磷脂抗體 癥候群有時會合併潛在的全身性自體免疫疾病,特別是全身性紅斑性狼瘡,其重要性不容忽視。

 

在一個 1000 例患者的研究中,抗磷脂抗體癥候群的臨床表現包括靜脈深層血栓形成 ( 32%)、血小板缺乏(22%)、皮膚網狀青斑(20%)、腦中風(13%)、表淺性血栓性靜脈炎(9%)、 肺栓塞 (9% )、反覆性流產 (8% )、腦部短暫性缺血發作 (7% ) 等;除了上述的表現之外,其 他可能的相關臨床癥狀包括非細菌性心內膜炎、肺動脈高血壓、視網膜缺血、缺血性腸炎、 股骨頭缺血性壞死、由於出血性梗塞引起的腎上腺功能不全、末端肢體缺血性壞死、皮膚潰 瘍、和認知功能障礙。血栓一旦形成容易復發,每年復發的風險在 5%至 12%之間。

 

懷孕併發癥是抗磷脂抗體癥候群的另一個標誌;這些併發癥包括懷孕 10 週後的胎兒死 亡、由於嚴重子癇前癥、子癲癥或胎盤功能不全引起的早產、或反覆性流產(妊娠周數小於 10 周)。如果適當用藥可以改善這些懷孕併發癥,使產程順利。

 

診斷抗磷脂抗體癥候群必須依賴臨床醫師的警覺性,不尋常的血管栓塞事件或是懷孕併 發癥,都應轉診至免疫風濕科或是血液科進一步檢驗,抽血檢驗是否存在抗磷脂抗體。只要 同時血中存在高效價抗磷脂抗體且產生血栓或懷孕併發癥,即可診斷抗磷脂抗體癥候群,進 而找出病因並對癥下藥,預防疾病再一次發作。   

 

抗磷脂抗體癥候群的非產科癥狀大致上治療是相同的,無論該疾病為原發性或是繼發於 其他自體免疫疾病。主要治療包括抗凝血藥物如 heparin、低分子量 heparin(LMWH) 等、抗血小板製劑如 aspirin、clopidogrel 等、以及免疫調節藥物如 quinine 或 hydroxychloroquine。但在使用抗凝血或抗血小板藥物時要注意出血的風險,因此使用抗凝血藥物需要定期監測凝血功 能,以免藥物過量。最近上市的新型抗凝血藥物,出血風險較傳統抗凝血藥物低,但能否使用於抗磷脂抗體癥候群病患身上,尚須臨床試驗進一步釐清。

抗磷脂抗體癥候群的懷孕併發癥,可以使用低劑量 aspirin 或低劑量 aspirin 合併 heparin 來預防。比較常使用的是低分子量 heparin(LMWH),因為其與 heparin 相比具有更大的安全性 和功效。研究顯示使用藥物後可以提升反覆性流產患者生產率至 70-80%。

 

抗磷脂抗體癥候群患者的預後取決於其臨床表現,根據 1999 年至 2004 年間 1000 例患者的國際性研究,這些患者中有 77%接受治療,54%接受口服抗凝血劑,45%接受 aspirin。追蹤結果如下:166 例患者有復發性血栓栓塞事件;77 名曾懷孕的婦女中共 8 例產生子癇前癥或子癇癥、流產 18 例、早產 28 例、胎兒生長遲滯 11 例。

 

總之,抗磷脂抗體癥候群會造成健康的極大傷害,且有復發的風險,目前藥物治療可以 有效減少癥狀的復發,改善病患的預後;因此對此類疾病要有所警覺,才能及早發現並治療。

 

 

 

 

譚國棟 Profile 醫師簡介

 

 

現為臺中榮民總醫院免疫風濕科主治醫師 | 經歷為臺中榮民總醫院免疫風濕科總醫師 | 臺中榮民總醫院內科部住院醫師 | 學歷為陽明大學醫學系畢業 | 專長為自體免疫疾病 ( 紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、皮肌炎、多發性肌炎、血管炎癥候群 )|風濕病 ( 纖維肌痛癥、各種急慢性關節炎、痛風、僵直性脊椎炎、骨質疏鬆癥 )| 過敏疾病 ( 氣喘、蕁麻疹、接觸性皮膚炎、食物過敏、藥物過敏 )

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